进行性核上性麻痹的患者多发病45~75岁,病程6~10年,发病隐袭,病程缓慢持续,男性稍多。该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常向后跌倒)等。其他临床表现如下:
       1.眼球运动障碍是这种疾病的特征性表现,眼睛向上和向下凝视麻痹。患者抱怨脚趾行走困难或桌上食物取食困难。晚期2/3以上的患者可能有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹。有些患者有眼睛无法聚集、瞳孔缩小、光反射和收敛反射。
       2.常见的假性延髓麻痹症状,如口腔不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬、情绪不稳定等,可引起吸入性肺炎、肌腱反射亢进等症状。患者有情绪异常。少数患者因强直、少动、面部肌肉张力高而出现皱纹,表现出惊讶的面部。
       3.认知和行为障碍较晚,约52%患者出现在病程的第一年,表现为认知功能下降、情绪漠不关心、痴呆和空间定向记忆测试差。8%患者以此为首发症状,可出现言语模糊、发音困难、语速慢或加快、重复或模仿语言、共济失调等。

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