性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)脑桥和中脑神经元的变性和神经元纤维的缠结(NFT)进行性神经系统变性病是主要病理变化。由于该病包括头部过度伸展的肌张力障碍姿势和眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。
本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski以进行性核上性麻痹为临床病理独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，又称Steele-Richardson-Olszewski当时医学文献中有73例综合征PSP病例报告中，几乎每个大型神经病中心都有22例尸体解剖，因此PSP并非罕见。
该病的主要临床特征是姿势不稳定、运动障碍、垂直核上麻痹、假延髓麻痹和轻度痴呆。
