进行性肥厚性间质性神经炎是常染色体的隐性遗传，主要由近亲结婚引起。该病的发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干肥厚变化，形状如纺锤，可见结节或扩散变厚。镜像检查显示了髓纤维显著的节段髓鞘损失和再生迹象。施万细胞在轴索周围呈洋葱皮状，称为洋葱头状变化。这种洋葱头变化是由于脱髓鞘和髓鞘在周围神经受损后反复再生的结果。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
进行性肥厚性间质性神经炎是常染色体的隐性遗传，主要由近亲结婚引起。该病的发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干肥厚变化，形状如纺锤，可见结节或扩散变厚。镜像检查显示了髓纤维显著的节段髓鞘损失和再生迹象。施万细胞在轴索周围呈洋葱皮状，称为洋葱头状变化。这种洋葱头变化是由于脱髓鞘和髓鞘在周围神经受损后反复再生的结果。
