发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)发病原因
常染色体隐性遗传为进行性肥厚性间质性神经炎，多由近亲结婚引起。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干肥厚变化，形状如纺锤，可见结节或扩散变厚。镜检显示了髓纤维显著的节段髓鞘脱失和再生迹象。施万细胞在轴索周围呈洋葱皮状，称为洋葱头状变化。这种洋葱头变化是由于脱髓鞘和髓鞘在周围神经受损后反复再生的结果。
轴索消失成空心状，脊髓后索和脊髓前角细胞也发生变性。无髓鞘纤维虽然没有减少，但也可能受累。
