僵人综合征是怎么引起的

       1.病因

       SMS常染色体显性遗传的病因尚不清楚。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有恶性贫血、甲状腺机能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等与自身免疫相关的疾病，部分患者病前有感染史，脑脊液白细胞、蛋白质或免疫球蛋白略有升高。

       有报道称60％的SMS病例有抗-GAD大多数无神经损伤的胰岛素依赖型糖尿病患者也可以发现抗体，这表明他们参与免疫机制SMS致病过程。SMS肌肉强直的病因尚不清楚，部分病人可能是脊髓中间神经元损伤引起的。

       SMS还可伴有乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤，因此被称为副肿瘤综合征。

       二、发病机制

       60％～70％的SMS抗谷氨酸脱羧酶(glutamicaciddecarboxylase，GAD)自身抗体升高。Schmierer发现GAD抗体阴性患者神经元突触前膜12B-kd蛋白质抗体在疾病中的作用尚不清楚。血浆置换和免疫抑制药可以缓解一些患者的症状。些患者的症状。上述发现表明，该病可能是自身免疫性疾病。

       α兴奋性儿茶酚胺神经系统和抑制性运动神经元γ-氨基丁酸(GABA)能控制神经系统。SMS肌肉僵硬和阵挛可能是由两者之间的不平衡引起的。甲氧羟苯乙醇是患者尿液中去甲肾上腺素代谢物的基础(MHPG)临床应用稳定治疗明显增加，疗效好GAD抗体的发现。安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动，降低α运动神经元的兴奋性增强GABA中枢抑制作用，使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的细胞内切酶将谷氨酸转化为GABA；GAD可能会影响抗体升高GABA合成或功能障碍，使GABA抑制作用降低。国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制，兴奋性中间神经元活动亢进。总之本病确切的发病机制有待进一步研究。