临床表现

       1.SMS大部分是散发的,没有明显的性别差异。年龄为13~73岁,国外报告以隐袭发病,进展缓慢。国内石佩林(1992)报告12例中急性亚急性病10例。病程为几天到几个月。

       2.突出的临床特征 累及躯干、颈部和四肢的轴向肌肉,拮抗肌肉同时受累,肌肉持续或波动僵硬,阵发性疼痛或无痛痉挛,可加重外部刺激或情绪因素,使患者疼痛、尖叫、出汗和呼吸困难。肌肉的强烈收缩使关节像“破伤风样或大力士样”,严重时可引起骨折。头颈部肌肉张口困难,颈部紧绷感,颈部转动困难,面部表情障碍,吞咽困难,言语不清,但脑神经不受影响。胸部和腹部肌肉僵硬可导致呼吸困难。当足伸肌收缩过强时,可以看到脚趾背屈、足内翻、椎旁肌收缩和脊柱突出。睡眠或肌肉松弛剂可以缓解或消失肌肉僵硬。无感觉障碍和锥体束征。

       3.患者常伴有抑郁、恐惧等精神症状,但智力正常。

       诊断

       根据典型的临床表现,性肌僵硬、阵发性痉挛、中轴拮抗肌受累、肌电图检查、睡眠或应用稳定可缓解或消失症状。

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