进行性延髓麻痹的临床特征是上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。这种疾病通常发生在40岁以后，男性比女性多。患病后，其平均存活期为2~3年。具体表现为饮用水窒息、吞咽困难、咀嚼、咳嗽、呼吸无力、构音障碍、上腭低垂、咽反射消失、咽唾液积累、舌肌明显萎缩、伴肌束震颤。皮质延髓束受累者可出现下颌反射亢进，后期伴有强烈的哭泣和微笑，真假瘫痪并存，进展迅速，预后不良，多死于呼吸肌麻痹和肺感染1~3年。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
进行性延髓麻痹的临床特征是上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。这种疾病通常发生在40岁以后，男性比女性多。患病后，其平均存活期为2~3年。具体表现为饮用水窒息、吞咽困难、咀嚼、咳嗽、呼吸无力、构音障碍、上腭低垂、咽反射消失、咽唾液积累、舌肌明显萎缩、伴肌束震颤。皮质延髓束受累者可出现下颌反射亢进，后期伴有强烈的哭泣和微笑，真假瘫痪并存，进展迅速，预后不良，多死于呼吸肌麻痹和肺感染1~3年。
