发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
进行性肌营养不良是一种慢性进行性疾病，有许多儿童和青少年。临床特征是四肢近端肌肉进行性无力和萎缩缓慢，多从近端开始，对称，由于肌肉萎缩的特征分布和肌肉面部、翼肩和鸭步，常与假肥大共存，面部肌肉萎缩明显特殊“肌病面容”表情漠不关心，无力，嘴唇因口轮匝肌假性肥大而微微翘曲(猫脸)。不要皱眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌明显受到冈上肌、冈下肌、菱形肌和前锯肌的影响。检查时可发现垂肩，“翼状肩”和“游离肩”。上肢多见于三角肌、肱二头肌和肱挠肌。最早的症状往往是上臂抬起无力，主要是骨盆肌肉萎缩无力。起初，它表现为行走笨拙，容易摔倒。爬楼梯和站起来很困难。它逐渐表现为腰椎前凸、腹部隆起和行走时摇摆。“鸭步”。因此，当仰卧位站起来时，你必须先翻身取俯卧位，用手和肘部支撑床面，然后用手支撑下肢，逐渐伸直躯干并站起来。这种现象被称为Gower′S征。这种独特的体征可以提示疾病的诊断。腓肠肌常有肌肉假性肥大，臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌也可能发生。此外，还有一些罕见的患者，主要影响手部小肌肉或眼肌和咽肌。肌腱反射减弱或消失，通常没有肌肉关节疼痛和感觉障碍。
