发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
亨廷顿病性痴呆Huntington它于1872年首次报道，因此得名。它是一种单基因常染色体显性遗传疾病。脑变性部位广泛，尤其是尾状核萎缩明显，是一种罕见的特发性神经变性疾病。主要临床表现为痴呆和舞蹈动作。
尽管许多数据描述亨廷顿病性痴呆症是一种常染色体单基因显性遗传疾病，但也有分布式病例报告。显性遗传表明该疾病是一种先天性代谢缺陷。其病理变化主要涉及额叶和尾核，神经细胞损失最明显，伴有胶质细胞形成，基底节明显萎缩。
这种疾病相对罕见。每个家庭报告的患病率不同，估计为4/10万～7/10万人(Folsrein等等，1990)。上海精神病院1956～1982年，该病占同期住院患者0.06‰。男女没有区别。遗传外现率100％；，大约一半的患者后代生病了。发病率通常在20岁～50岁之间没有明显的性别差异。年轻患者的症状一般较重，主要是肌肉强壮和直立，中年患者主要是舞蹈症状，60岁以上患者主要是意向性震颤。青少年患者很少见。
