亨廷顿病性痴呆有哪些表现?

       这种疾病通常发生在30-50岁之间，平均40岁，很少发生在儿童时期，但变化很大，可以从童年到稀有年龄，年轻患者的症状往往更严重。临床表现为运动障碍和明显而多样化的精神变化。
       1.神经病学症状 舞蹈样本的症状通常发生在智能障碍之前。在早期阶段，它通常是不规则的肌肉抽搐，表现为手指弯曲和伸展运动、点头和面部肌肉抽搐。进一步发展为面部、颈部、四肢和躯干的突然、无目的和强烈的不自主舞蹈动作。其特点是快速和不规则，有时像手和脚的徐动症一样缓慢和有节奏。随着发音不清晰和步态的变化，锥体外部症状也可能出现，患者通常使用同一方向的随机运动来伪装。它是一种肌肉张力减弱和运动功能增强的锥体外部综合征。异常运动的增加导致了明显的扭转动作和共济障碍。在舞蹈症状出现后，智力障碍往往会加重。
       2.精神症状 以情绪障碍为突出表现，尤其是抑郁症。情绪冷漠、迟钝、抑郁，常有自杀行为或人格变化、脾气不好、喜欢争吵、注意力不集中等。有些患者可能有偏执型精神分裂症的临床迹象和精神分裂症的症状。他们经常有夸张和宗教色彩和人格变化，如易怒、冲动、愤怒、行为怪癖等。亨廷顿的病性痴呆症通常有抑郁症和明显的自杀倾向。
       智力障碍有时可以作为首发症状。早期患者注意力分散突出，可表现为迟钝、被动、漠不关心、懒惰、理解能力差、工作效率下降或无能。痴呆症的症状在未来会出现，发展缓慢。早期生活能力下降，有一定的自我意识，自我报告思维缓慢，健忘，记忆障碍更多AD轻，判断力往往受损，定向力相对保持。言语困难，失用，失认罕见。晚期运动不能沉默愚蠢，往往进展缓慢。患者的记忆受到的影响比其他认知功能少，自我意识往往保持完好。患者可以在一段时间内检测到自己智力的变化，抱怨迟缓、健忘、困惑，被视为皮质下痴呆症。晚期可能会出现明显的运动不能性沉默症。
       国内近年报道智能障碍约占46％～64％，其中，作为第一个症状4.5％。亨廷顿病性痴呆症患者的心理测试不仅家庭作业能力差，而且记忆力、解决问题的能力、概念形成、言语维持能力等认知功能也有所下降。本病无失语、失用、失认等先进皮质功能障碍的特点，助于AD鉴别。
       1.有明确的遗传病史或脑病变证据。
       2.进行性痴呆。
       3.精神病性症状 主要是抑郁、冷漠、快乐、幻觉和妄想。
       4.舞蹈动作先于痴呆。