发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.经典表现
非炎症性水泡损伤分布在肢端,皮肤损伤为水泡侵蚀,容易摩擦表面结痂,如手背、手背、肘部、膝盖、骶尾部、手趾,有时水泡可进一步发展为头皮屑、结痂、侵蚀,可见疤痕脱发和甲营养不良,皮肤损伤使人想到晚期皮肤啉疾病,或遗传水泡表皮松解,然而,晚期多毛、阳光暴露部位分布和硬皮肤外观,尿啉检查阳性可识别。
EBA经典患者还可能有脱发、脱甲、手指纤维化和食道狭窄。
2、大疱性类天疱疮样的表现
患者有泛发性炎症性大疱和水疱性损伤,位于躯干和皮肤褶皱部位和四肢。大疱性损伤是紧张的,周围是炎症性荨麻疹。
3.瘢痕性天疱疮损伤
获得性大疱性表皮松解可引起粘膜受累,严重时类似疤痕性天疱疮。
4、Brusting-Perry瘢痕性天疱疮的表现
类似于临床Brusting-Perry疤痕性天疱疮,抗致密板下锚原纤维可在血清中找到IgG抗体,类似疤痕性天疱疮EBA很少见,不到EBA患者的10%。