后天性大疱性表皮松解有哪些表现及如何诊断？

       皮损发生在成人，易受创伤和压迫，如手、脚、肘、膝关节侧，皮损为水泡、水泡和侵蚀，愈合后留下萎缩性疤痕和小米丘疹，其临床表现分类尚未确定，但至少有四种类型：

       1.经典型表现 非炎症性水泡损伤分布在肢端，皮肤损伤为水泡侵蚀，容易摩擦手背、手背、肘部、膝盖、骶尾部、手指脚趾等表面结痂。有时水泡会进一步发展为头皮屑、结痂和侵蚀。疤痕脱发和甲状腺营养不良。这种皮肤损伤使人们想到了晚期皮肤啉症，或遗传性水泡性表皮松解症。然而，晚期多毛、阳光暴露部位的分布、硬皮肤病的外观，以及尿啉检查的阳性可识别。

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       EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

       2.大疱性天疱疮的表现 患者位于躯干和皮肤褶皱部位和四肢，有泛发性炎症性大疱和水疱性损伤。大疱性损伤是张力性的，周围是炎症性荨麻疹样的皮肤损伤。

       3.瘢痕性天疱疮样损伤 获得性大疱性表皮松解可引起粘膜受累，严重时类似疤痕性天疱疮。

       4.Brusting-Perry瘢痕性天疱疮的表现 临床上类似Brusting-Perry疤痕性天疱疮，抗致密板下锚原纤维可在血清中找到IgG抗体。类似疤痕的天疱疮EBA很少见，不到EBA患者的10％。

       最早的诊断标准是由于Yaoit经改进如下：①类似于营养不良性大疱性表皮松解症的临床损伤，包括皮肤脆弱易损、大疱性损伤、萎缩性疤痕、粟粒性丘疹甲状腺营养不良。②无大疱性表皮松解病家族史，成人发病。③表皮下水表现为表皮下水泡。④IgG沉积在真皮的组合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积位于致密板和(或)致密板下部的真皮结合区域。

       中医病机及辨证

       1.中医病机 认为本病多为先天性亏损、胎元不足、禀赋不足、脾肾阳虚；或者禀受胞遗湿、遗热、遗毒、外界摩擦而复发。

       2.中医辨证分型

       (1)脾虚湿盛型：

       主证：一般健康状况良好，水泡大小不同，紧张饱满，内容为浆液，周围无炎症，大便松弛。舌质轻，舌体脂肪有牙痕，苔藓白或白油腻，脉搏缓慢。

       辨证:脾虚湿盛，水湿溢。

       (2)脾肾阳虚型:

       主证:常见的婴儿和儿童，儿童身体瘦弱，头发稀疏，头发柔软或脱发，牙齿发育不良，指甲柔软或脱落，手脚不温，或常青紫，常有五多腹泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体肥嫩，苔白或少，脉质细。

       辨证:脾肾阳虚，气血不足(这种类型多见于显性营养不良)。