发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
原因尚不清楚，但有相当多的证据表明，这种疾病的发生与其自身的免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现，皮肤损伤旁的皮肤活检可见于真皮的组合部位IgG沉积。
(二)发病机制
最近的研究表明，这种抗体抗位于锚原纤维中Ⅶ型胶原蛋白IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合导致锚原纤维数量减少。目前还不清楚这种减少机制，有人认为新合成可能是可能的Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA由于自身抗体的结合，三角螺旋结构和稳定的锚原纤维无法形成。体外实验尚未证实EBA自身抗体IgG会引起皮肤水泡。
在美国东南部的黑人中，获得性大疱性表皮松解病虽然不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，EBA和大疱性SLE病人都很高HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE它与免疫遗传学有关，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。
