各种黑棘皮病的外观一致，严重程度不同，对称。皮肤受累区域依次为腋窝、颈部屈侧、餐巾区、外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、脚、眼睑、鼻前庭。
本病的主要症状为疣状、乳头样增生、角化过度和色素加深。最初的变化是污黄色、灰色或棕黄色，然后黑色素加深，与周围皮肤的界限不是很清楚。天鹅绒乳头状疣状皮肤损伤发生在皮肤皱纹和皱纹处。从污灰到黑色增生往往会导致鸡冠状皮脊，这是不同程度的角化过度，最终会发生疣状赘生物。受影响的区域可以限制或广泛。例如，在整个腋窝中，最严重的乳头样角化过度增生出现在皮肤损伤的中心，这往往会减少边缘皮肤损伤，并被黑色素加深区域包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成。在恶性型中，掌跖特别容易受累，整个皮肤明显干燥粗糙。
口腔粘膜变化主要表现为舌天鹅绒外套损伤，但也可发生乳头瘤生物，也可发生在嘴唇和腭上。当皮肤损伤浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
