(一)病因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎与内脏肿瘤有关。60％患者皮肤症状与内脏恶性程度同步，约20％患者的皮肤症状比恶性肿瘤好几年左右，20％恶性肿瘤原发，皮肤病继发。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚。良性黑棘皮病，常染色体显性遗传不规则，与内脏病无关，恶性黑棘皮病，约60％患者皮肤症状与内脏恶性程度同步，约20％患者的皮肤症状比恶性肿瘤好几年左右，20％恶性肿瘤原发，皮肤病继发。
