该病的发病机制尚不清楚。良性黑棘皮病是一种遗传综合征。常染色体显性遗传不规则,与内脏疾病无关。良性黑棘皮病和内分泌疾病:除遗传形式外,良性黑棘皮病还可伴有垂体、肾上腺和卵巢肿瘤,常发生在青少年。肥胖不确定性是影响因素。
       几乎所有恶性黑棘皮病都与内脏肿瘤有关。60%患者皮肤症状与内脏恶性程度同步,约20%患者的皮肤症状比恶性肿瘤好几年左右,20%恶性肿瘤原发,皮肤病继发。
       

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