急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

一、一般资料
1.发病年龄  它可以发生在任何年龄，在中国有更多的儿童和年轻人。
2.发病季节  四季散发，夏秋在中国很常见。
3.发病地区  农村多见。
4.病前诱因  病前1～4常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。
二、发病形式
急性或亚急性疾病，多数患者发病2～病情在4周内达到高峰。
三、神经系统症状体征
1.运动障碍
（1）运动障碍范围：四肢大致对称性松弛无力，主要从下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端往往较重。它会影响躯干肌肉，严重的患者会影响肋间肌和膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。
（2）运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪、肌肉张力减少、肌腱反射减少或消失、病理反射阴性。早期肌肉萎缩通常不明显，严重的患者可能会出现肌肉萎缩，一般在肢体远端更明显。
2.脑神经障碍  30％～53％；患者可能有脑神经麻痹。成年人常见于双侧神经麻痹，其次是咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童常见于舌咽神经和迷走神经麻痹。外展、动眼、舌下、副、三叉神经均可受累。
3.感觉障碍  约80％；患者有感觉障碍，可表现为：
(1)主观感觉异常，四肢麻木，肌肉疼痛，蚁走感等。
（2）客观感觉障碍主要表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套感觉、感觉减退或过敏，可有肢体远端深度感觉减退。主观感觉异常比客观检查异常更重要。
4.自主神经系统功能障碍  2/3患者可能有交感神经和副交感神经功能不全的症状，如心动过速、位置性低血压或血压升高、面部发红、全身发热、腹部压迫和出汗异常。括约肌一般不受影响。由于卧位和腹肌无力，偶尔会出现暂时性排尿困难甚至尿潴留。
四、病程及预后
一般来说，症状发展迅速，约一半的患者在2周内达到高峰，可达到2周～3天内，原本健康的人卧床不起，甚至需要人工呼吸。通常症状稳定1～四周后开始恢复。GBS在条件齐全的医院，危险性较高，病死率为3％～5％；主要死因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸事故、感染和心肺衰竭。