大多数虹膜黑色素瘤患者无意中发现虹膜颜色变化或虹膜上有黑点。有些患者因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，或继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生在虹膜的任何部位，但通常发生在下虹膜，其次是颞侧、鼻侧和下方。根据不同的虹膜状态，可分为局限性和弥漫性黑色素瘤，但后者很少见。
1.局限性虹膜黑色素瘤表现为边界清晰、形状不规则的黑色素性肿瘤，影响视力，可能导致视力下降和视力模糊。
2.弥漫性黑色素瘤表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜变厚不均匀，边界不清，前房深度不同。肿瘤可以沿虹膜表面平坦扩散。这种黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。
