性血友病(AH)治疗包括出血治疗和抗体清除。具体治疗方法如下:

       一、治疗出血
       AH由于没有前瞻性研究,患者出血的治疗方案很难评估各方案的优缺点。预防出血的一个重要原则。常用的止血药物有:
       1、DDAVP:静脉注射DDAVP只有一些抗体滴度小于3BU有效的病人。
       2、人FⅧ产品:抗体滴度小于5BU大剂量血浆纯化或重组的患者FⅧ制品。
       3、猪FⅧ制品(Hyate-CR):人FⅧ与猪FⅧ猪之间的高度同源性使猪的高度同源性FⅧ它可以在人体内止血,而人FⅧ猪自身抗体识别的关键表位FⅧ输注猪是不同的FⅧ产品可获得高水平的循环FⅧ。

       二、抗体清除
       细胞克隆可用于中和自身抗体或抑制和去除合成抗体。常用药物有:
       1.静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)产品:人血丙种球蛋白(IVIg)抗个体基因抗体与自身抗体结合,抑制其活性。此外,人血丙种球蛋白(IVIg)制剂还抑制抗体合成。
       2.血浆透析和免疫吸附:当抗体必须迅速清除,特别是患者严重出血时,可采用血浆透析和免疫吸附。有几种血浆透析和体外免疫吸附方法,如使用sepharose葡萄球菌蛋白的组合A、抗体、双过滤血浆透析和人重链和轻链免疫抑制疗法的联合应用FⅧ抗体。
       3.免疫抑制物:泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用等多种药物可用于减少抗体合成。泼尼松龙单用疗效为30%,使用环磷酰胺后,效率达到效率60%~100%,多年来清除自身抗体的主要治疗方法。

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