获得性血友病应该做哪些检查？

       1.激活部分凝血活酶的时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查APTT延长、PT当血小板功能正常时，应考虑是否存在自身抗体，这是检查自身抗体的筛选试验。

       2.只有血浆混合试验 APTT延长时，应进行血浆混合试验APTT确定抗体的存在。APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)当缺乏时，可以纠正和延长正常血浆和患者血浆的等量混合APTT;但当有抗体时，等量血浆混合后会延长APTT、无法纠正。对于低滴度抗体，患者的血浆和正常血浆需要纠正。37℃共同孵育1～2h，增强自身抗体对FⅧ作用(依赖时间和温度)。因为高滴度FⅧ自身抗体能异常抑制内凝途径中的凝血因子(FⅨ、FⅪ、FⅫ)，因此，需要稀释患者的血浆系列，并与未稀释的正常血浆混合进行试验。抗体被稀释，FⅫ、FⅪ、FⅨ和FⅧ:C仍被抑制。

       3.Bethesda一旦确定了自身抗体，抗体应定量评估出血的严重程度和风险。常用的方法是Bethesda方法是检测正常血浆中患者的血浆灭活FⅧ能力Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50％患者血浆稀释。但是，这种方法缺乏敏感性，特别是当抗体低滴时。Bethesda法是为了检测HA建立了患者中的同一抗体AH患者检测自身抗体并不是一种理想的方法。然而，用这种方法定量自身抗体仍然可以预测低滴度自身抗体患者出血的严重性。

       4.改良Bethesda试验 将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育，以确保系统pH同时，缓冲液稀释后的正常血浆和疲劳FⅧ血浆一起温育作为比较。改良方法提高了敏感性，特别适用于检测低滴抗体。因此，建议检测抑制抗体。Bethesda法律不能检测非抑制性FⅧ缺乏抗体FⅧ的血浆中不应有FⅧ抗体；同时，控制和混合血浆应为同一来源。

       5.ELISA法 用重组FⅧ包被，4℃过夜；鱼胶封闭非特异性位点，加入稀释患者血浆37℃孵化；再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)盐酸作为发色底物终止反应，450nm处测吸光度(A)。这种方法可以检测所有的抗性FⅧ抗体，包括自身抗体和同一抗体的抑制和非抑制。它的敏感性是Bethesda法律的10倍。然而，该法在检测过程中被用作标准抗原FⅧ来源对抗体检测的敏感性影响很大，重组FⅧ抗原检出率最高；血浆来源FⅧ高水平血管性血友病因子(vWF)，检出率最低。因此，临床检测FⅧ重组应用于抗体FⅧ做抗原。

       6.免疫沉淀法(IP) 病人稀释血浆和125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵化后，添加蛋白质G-sephrose结合磁珠；使用γ计数仪测定结合的放射性活性；结果为免疫沉淀单位/ml，计算公式如下：1-(背景放射活性结合放射活性/总放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性、特异性和特异性ELISA同样，也可以检测所有的抗性FⅧ抗体，包括自身抗体和同一抗体的抑制和非抑制。临床上，在检测中FⅧ抗体应同时进行Bethesda和ELISA法或IP法检测。

       7.FⅧ：C检测 一期法无法判断FⅧ：C减低是因FⅧ由于狼疮抗凝物质是由自身抗体或狼疮抗凝物质引起的。二期法则可以识别，因为狼疮抗凝物质存在时FⅧ：C水平正常甚至增加；血小板中和试验或稀释也可以使用RVVT来鉴别。

       根据病情选择心电图进行临床表现、症状和体征，B超、X线、CT、MRI、生化等检查。