性血友病(AH)患者没有以往或家庭出血史,临床表现不同,绝大多数患者突然出现自发出血,主要是软组织血肿、肌肉出血、皮下充血、胃肠道和泌尿生殖道出血,严重或危及生命出血80%以上,病死率约20%。
       1、AH患者最常见的临床表现是淤斑、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便、血尿也很常见。肌肉出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束;当出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性哮喘,或颅内出血。AH患者可伴有深静脉血栓形成,部分患者因拔牙或手术后伤口出血而被诊断,医源性出血也很常见,常发生在静脉内置管或膀胱插管后。
       2、伴FⅧ妊娠妇女自身抗体的出血表现因人而异,通常发生在产后3月内,后1年出血症状,可表现为产后轻微出血或出血。一般止血治疗无效,有时由于诊断延误,严重出血需要切除子宫,甚至危及生命,死亡率高。

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