一、病因
1.目前病因不明，可能与以下因素有关:
(1)细菌感染、长期慢性炎症导致肾组织持续破坏、脂质释放、黄色瘤细胞被组织细胞吞噬。
(2)尿路梗阻并发感染。
(3)脂代谢异常。
（4）免疫功能障碍，特别是局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎，主要是由于宿主免疫功能低下，导致肾本质上的轻度炎症性病变无法自行愈合。变形杆菌和大肠埃希杆菌是最常见的病原体。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。
二、发病机制
尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。
病理表现有两种：
(1)局灶型:罕见，主要表现为肾内黄色肿瘤。
（2）弥漫型：肾脏明显增大，多为脓肾，严重损害肾脏。大小不同的黄色肿瘤样肿瘤可以在肾盂肾盏的表面或肾脏的中看到。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘附纤维化，累及周围相邻组织器官。
2、Malek临床分期：Ⅰ肾内期:病变局限于肾实质，只侵入一个肾盏或部分肾实质；Ⅱ肾周期：肾病变Ⅰ但肾脏已经渗透到肾脏周围的脂肪中；Ⅲ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏，广泛累及肾周围组织和后腹膜。
3.镜下橙黄色病变由炎症组织组成：它由大型泡沫巨噬细胞、颗粒状小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞组成。肾盂粘膜周围有大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。异物巨细胞偶尔会出现。泡沫巨噬细胞的细胞浆，特别是颗粒巨噬细胞的细胞浆细胞PAS染色呈强阳性。
