(一)病因

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是由什么原因引起的?

       病因不明,可能与以下因素有关:①细菌感染、长期慢性炎症导致肾组织持续破坏、脂质释放、黄色瘤细胞被组织细胞吞噬。②尿路梗阻并发感染。③脂代谢异常。④免疫功能障碍,特别是局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎,主要是由于宿主免疫功能低下,导致肾脏本质上的轻度炎症性病变无法自行愈合。变形杆菌和大肠埃希杆菌是最常见的病原体。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

       (二)发病机制

       虽然可以肯定这种疾病是由细菌感染和尿路梗阻引起的,但发病机制尚不清楚。

       有两种病理表现:①局灶型:较少见,主要表现为肾黄色肿瘤。②弥漫型:肾脏明显增大,多为脓肾,严重损伤肾脏。大小不同的黄色瘤样肿瘤可以在肾盂肾盏表面或肾实质中看到。病变可扩展到肾周和肾外组织,肾周广泛粘附纤维化,累及周围相邻组织器官。

       Malek临床分期:Ⅰ肾内期:病变局限于肾实质,只侵入一个肾盏或部分肾实质;Ⅱ肾周期:肾病变Ⅰ但肾脏已经渗透到肾脏周围的脂肪中;Ⅲ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏,广泛累及肾周围组织和后腹膜。

       镜下橙黄色病变由炎症组织组成,形成大泡沫巨噬细胞、颗粒状小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂粘膜周围有大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。异物巨细胞偶尔可见。泡沫巨噬细胞的细胞浆,特别是颗粒巨噬细胞的细胞浆细胞PAS染色呈强阳性。

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