惠普尔病的临床症状是延迟和间歇性的,少数患者可在几个月内死亡。绝大多数患者都有减肥、疲劳和发烧。临床表现的严重程度取决于受累的器官和病程的长度。具体临床表现如下。

   

       1、消化系统

   

       腹痛占82%,腹泻占76%,隐性出血占64%,腹水占15%,腹部包块占13%。腹泻是患者的主诉,每天排便5~10次,粪便呈水状,有恶臭,是含有大量泡沫的脂肪腹泻。肉眼血便较少,可能与继发性吸收不良引起的低凝血酶原血症有关。腹痛是其最常见的症状,疼痛性质为痉挛,疼痛部位不确定。厌食症比特发性脂肪腹泻更常见,并可伴有急剧减肥,然后可导致严重的恶性疾病。

   

       2、关节

   

       超过3/3的患者患有关节炎。关节炎的特点是间歇性和游走性,有时只持续1~4周,大小关节大小关节。受影响的关节表现为疼痛、红肿和局部发热。多关节炎是常见的关节炎,偶尔是单关节。最常见的关节是腕关节和膝关节,其次是掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节和肘关节。少数患者可发生强直性脊柱炎,表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。

   

       3、眼睛和神经系统

   

       可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病。周围神经炎表现为肢体感觉异常或过敏。

   

       4、循环系统

   

       部分病人可发生心瓣膜病变,可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时,应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时,则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。

   

       5、其他

   

       超过一半的患者可能有不同程度的发热和寒冷,主要是间歇性低热,少数患者可能是高热,在急性期可能是持续性高热。

   

 

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