惠普尔病是由什么原因引起的

       惠普尔病是一种罕见的系统性疾病，会引起许多不良症状，对患者造成很大的伤害。那么，这种疾病是如何产生的呢？详情请参阅下面的介绍。

       (一)病因

       肠道脂质营养不良早在淋巴结的组织切片上发现了杆菌，但直到1960~1961年才在电镜下发现，大小为 0.25?m(1.0～2.0)?m，这种细菌很容易引起以吞噬细胞为特征的炎症反应。从那以后，人们一直试图在体外培养和分离细菌，最终在2000年 Raoult D1992年功，1992年Relman从5例患者组织中使用聚合酶链反应(PCR)，由1321个碱基组成的杆菌发现了一段16S 核糖颗粒rRNA，根据种系基因分析，该细菌被认为是革兰染色的阳性辐射细菌，与任何其他已知细菌的基因无关。它最初被认为是放线细菌的亚组，是一种放线杆菌 (actinobacter)，并暂时命名Trophelyma whipplelii，另外，惠普尔病多半与HLA-B27有相关性。

       (二)发病机制

       T.Whipplelii细菌侵入人体组织后，毒性较弱，故毒损伤较少，但会导致大量吞噬细胞聚集。由于细菌和巨噬细胞的广泛渗透，有临床症状。惠普尔病患者T.Whipplelii菌的易感性，可能与免疫缺陷有关，常继发于营养不良，小肠淋巴回流受阻抑或暂时性传染无反应;患者也可能对该菌免疫耐受，表现为体内单核细胞系统对摄人的抗原处理能力缺陷而病，惠普尔病患者肠黏膜固有层中IgA治疗后浆细胞减少，患者泡沫巨噬细胞减少，但IgA感染期间，浆细胞数量恢复正常，IgA细胞介导的免疫反应也可能在惠普尔病中发挥重要作用，如外周血T小肠免疫反应的免疫化学研究表明，上皮内淋巴细胞数量增加，CD4/CD8比例增加，小肠巨噬细胞有缺陷，惠普尔病患者皮肤反应过低，淋巴细胞相对减少，单核细胞吞噬减少，降解细菌的能力减弱，CDllb表达细胞减少，提示有单核细胞和T淋巴细胞功能障碍，Marth发现惠普尔病患者单核细胞产生白介素1 2，T细胞产生γ干扰素减少，体外试验发现白介素12逆转γ这些数据支持这样一个假设：惠普尔病主要与单核细胞白介素12有缺陷，导致干扰素减少T细胞产生γ因此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需要进一步证实。

       因此，组织学检查往往是必要的。

       1.小肠病变多见于十二指肠和空肠，而远端小肠较少，胃和结肠影响较小。病变肠壁水肿增厚，小肠绒毛变厚，变短或完全消失，溃疡少。黄色脂质沉积可见于粘膜下的每一层，淋巴管堵塞扩张。组织学特征的变化是小肠粘膜PAS阳性巨噬细胞和粘膜下淋巴管扩张，大量泡沫巨噬细胞浸润粘膜固有层，导致绒毛增厚变形，Black Schaffe首先，这种独特的泡沫巨噬细胞含有一种PAS由于这些巨噬细胞移位，患者粘膜固有层中浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。

       2.肠外病变可侵犯心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜和全身淋巴结，是一种全身性疾病，可见于全身组织PAS阳性巨噬细胞，如心内膜炎、关节腔积液、胸膜炎、脑皮质萎缩、脑膜炎等，肝脾包膜变厚，可有腹水和乳糜。

       值得注意的是，只有胃和结肠粘膜才能看到PAS阳性巨噬细胞不是惠普尔病，因为该地区经常有噬蛋白细胞和胃噬脂细胞。经过治疗，细菌消失迅速，但巨噬细胞消失缓慢。经过一年的治疗，仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病理主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和镰状颗粒浸润，腹部内侧核浸润最严重。

       希望通过以上病因的介绍，大家对疾病有了新的认识和更深的认识。在认识到疾病的危害的同时，也能增加治疗的信心，早日康复！