发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、治疗
横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键,制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定,手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%;以上,对于不能广泛切除四肢的患者,截肢仍然是必要的。对于不能广泛切除四肢的肿瘤,术后辅以放疗可以减少复发,化疗药物可以使用ADM,CTX,VCR,顺铂等,但疗效不确定。
1.手术治疗
(1)原发性肿瘤应广泛切除,包括周围正常组织的切除。首次治疗应尽可能冷冻切片,检查手术切割边缘,并根据冷冻切除报告决定是否进一步广泛切除。横纹肌瘤有时可以沿肌肉之间纵向浸润生长几厘米。因此,根治性手术的切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉,肢体肉瘤应沿受累肌肉的起止点切除,这与其他软组织肉瘤手术不同。然而,根据临床经验,当肿瘤较大时,往往会涉及几束肌肉。此时,横向肌肉侵入明显比纵向浸入更明显,因此横向受累区外正常组织中的3cm广泛的切除术更为重要。同时,我们应该注意深层三维切除术。最近,我们还发现,一些横纹肌肉瘤并没有严格按照起止点进行切除,但也有长期治愈,这可能与肿瘤的分期付款、年龄和分类有关。今后,我们应该制定具体的方案来区分这些肿瘤。
(2)补充广泛切除术:如果第一次治疗误认为良性切除术,或手术切除术未完全切除阳性,需要及时补充广泛切除术除术。如果条件和解剖学有限,则需要增加放疗或化疗。鼻腔、喉咙、盆腔等深层组织肿瘤和肿瘤通常需要在考虑手术前进行放疗或化疗,放疗剂量为4500~5000CGy/5周化疗后3周进行手术,避免严重粘连和手术困难。对于过去侵犯血管和神经的病例,截肢较多,但疗效不理想,如术前动脉插管化疗和氮芥3~4mg,每日1次总量30~45mg,化疗后2~近年来,阿霉素30多用于手术3周,术中内外照射,常能挽救四肢。mg,每天一次,连续三天,也能取得更好的效果,最近医院开始使用软霉素和顺铂动脉插管化疗,也取得了良好的效果,临床经验表明,如果化疗两周后,肿瘤没有减少,效果不好,肿瘤侵犯多种肌肉,累及血管和神经,综合治疗无效,近年来截肢比例逐年下降,如果截肢,应在肿瘤区域肌肉起点以上,否则容易复发转移,为了提高生存质量,尽可能保留组织器官功能,如眼眶肿瘤诊断放疗和化疗,不应首选眼眶内容物切除、子宫切除、膀胱切除、阴道切除、直肠切除等,应适当考虑生存和生活质量。
(3)当肿瘤伴有淋巴结转移时,应进行肿瘤切除和淋巴结清洗,颈部淋巴结转移发生在头颈部肿瘤较少,一般不能进行常规清洗,泌尿生殖系肿瘤约20%;腹膜后淋巴结转移,应进行常规清洁,睾丸周围肿瘤约40%;腹膜和主动脉旁淋巴结转移后,应进行患侧腹膜和腹主动脉旁淋巴结清扫,并同时进行对侧检查。如果对方检查阴性,则无需进行清洁。
2、放疗
治疗应根据年龄、部位、分期选择,有效剂量不小于40Gy,辐射还应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,三期患者术后放疗量大于50Gy三年生存率可达72%;以上,放射剂量不足50Gy当生存率下降到27时,%;位于前列腺、尿道、膀胱、直肠的肿瘤,术后放疗剂量相对增加。
3、化疗
化疗在横纹肌肉瘤的治疗中起着重要的作用。其长期生存疗效是手术无法达到的,也是各种软组织肉瘤中疗效最好、最敏感的。大多数作者甚至认为所有横纹肌肉瘤都应该接受化疗。近年来,由于分期,化疗药物的选择、配伍和剂量不同,新药的应用越来越广泛,但常用VAC该方案仍是基本药物,成人计量及方案如下:
环磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次;
长春新碱VCR2mgⅣ每周一次;
更多的霉素ACT-D400μgⅣ每周一次;
每3月一次疗程,病情允许坚持1次~2年。
儿童化疗仍按不同分期进行VAC方案为主,CTX300mg/m2,VCR1。5mg/m2,ACT~D0。4mg/m二、可连续化疗1~2年,具体方案和剂量见儿童肿瘤章节。
VAC该方案已被广泛使用近20年。经过美国横纹肌肉瘤研究小组的重新评估,该方案对肿瘤控制不满意,并提出了一般化疗无效和复发应用IVA(异环磷酸胺长春新碱更生霉素)或VIE(长春新碱异环磷酸胺依托扑沙,VP16)该方案更有效。近10年来,欧美国家采用异环磷酸胺代替环磷酸胺,尤其是Ⅳ期患者。
随着新药应用的不断研究,阿霉素、顺铂、氮烯胺和异环磷酸胺的配伍用药越来越多,疗效仍在探索中。一些作者还提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ本期病例无明显作用,需要进一步研究局部介入的作用。
4、综合治疗
综合应用化疗、手术和放疗,使RMS2年总生存率为20%提高至70%,RMS其恶性程度高,对化疗敏感。因此,化疗在综合治疗中起着非常重要的作用,可用于术前、术后和晚期转移病例的治疗RMS在一些特殊部位,如头部和面部、盆腔和泌尿生殖系统,扩大性根治性切除必然导致损伤或功能障碍。因此,全身化疗是主要的治疗方法,最大限度地减少肿瘤疗,几周或几个月后切除残留肿瘤,可取得更好的效果,报道109例泌尿生殖道RMS患者接受冲击VAC术前化疗方案年总生存率70%;,类似于以往大规模手术切除后化疗的疗效(78%;),但儿童治疗后生活质量较好,术后化疗可发挥局部控制和消除小转移炉的作用,各期患者应进行术后辅助化疗,否则术后第一年通常为70人%;患者远处转移,美国RMS研究小组报道,近千例RMS病人,术后给予VAC或VAdr(Adr即ADM)化疗,维持12~5年总生存率为718个月%,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ期病人分别为80%~90%,60%~80%,40%~50%,Ⅳ最近74名患者的最新疗效%~78%;,长期生存0%~20%,近年开展大剂量化疗加外周血干细胞移植治疗晚期RMS,总之,化疗有望提高生存期。RMS长期疗效大大改善,手术和放疗后并发症明显减少。
二、预后
横纹肌肉瘤预后与肿瘤部位、分期、分型、治疗和复发转移有关。眼眶和泌尿生殖系肿瘤预后良好,发生在头颈部、脑脊膜旁、膀胱后、会阴、四肢预后差、腺泡预后最差,胚胎类型和多形状相似,“ICR”葡萄簇状横纹肌肉瘤通过对343例横纹肌肉瘤5年生存率的分析,为95例%、胚胎型为666%.腺泡型为54%。
Mauter20岁以下患者5年生存率报告Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20@世纪80年代报道,2年生存率50.62%、5年生存率32.73%;,可能与成人病例较多有关,影响疗效,简单手术69例,5年生存率26例.27%.手术加放疗增加到41.37。
骨组织结构不构成横纹肌瘤有效肿瘤生长屏障,常见肿瘤破坏眼眶、窦壁、颅底、脑组织神经等。%;病例在诊断过程中转移,影响预后,常伴有淋巴结转移,Lawrence报泡型四肢病例报告60例%;行区淋巴结活检,35%;淋巴结转移,淋巴结转移3年生存率为80%及30%~40%,Ghavimi四肢肿瘤五年生存率为49タ例淋巴结检查,40例%;出现转移。肺、肝、骨髓、腺泡型横纹肌瘤的转移率最高,其次是胚胎型和多形型,而葡萄状肌瘤病程长,局部浸润生长,远处转移少,预后好。
横纹肌肉瘤恶性程度高,容易早期淋巴和血管转移。儿童在诊断后一年内容易发生肺转移,而成人淋巴转移比儿童更常见。上海医科大学肿瘤医院统计淋巴和肺转移率相似。113例中,远处转移52例,占42例.02%.淋巴转移率20.35ÿ因此,横纹肌瘤应属于高度恶性肉瘤。