横纹肌肉瘤病因是什么？

一般来说，当我们提到肿瘤这个词时，我们会谈论老虎的颜色变成 。在我们的世界观中，它是厄运和不幸的代表 。每个人都不喜欢它 ，也没有人会欢迎它。但 ，当它到来时， ，我们仍然需要了解它。让我们来看看横纹肌肿瘤的原因。

(一)病因

本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。肿瘤的病因尚不清楚，但不排除遗传因素。横纹肌瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化，染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。

(二)发病机制

目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源，提示肿瘤异质性和不同的分化方式，因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞，软组织肉瘤形态范围广，提示间叶组织肿瘤的复杂性，了解上述特征有利于诊断和治疗。

1.分期 IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分，但IRS临床分类仍被广泛认可(表1)。

IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ水平患者数量增加，主要是由于手术完全切除率下降，部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。

Ⅰ级患儿中42％发生于膀胱去除-泌尿生殖系前列腺外，31％四肢发生，Ⅱ级中39％除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46％头颈部肿瘤，Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％脑膜周围的肿瘤，41％其他类型。

Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ分析数据，确定肿瘤部位、大小、侵袭范围和局部淋巴结的转移对无远处转移的儿童的生存具有重要意义。他们改进了临床分类，并将其分为四个阶段（表2），现在已经IRS Ⅳ一般来说，肿瘤的原发部位和远处转移是决定预后最有价值的指标，主要是根据肿瘤的生物学特征而不是手术切除程度。

2.病理改变

(1)肉眼：发生于头颈者肿瘤直径2～3cm常见，发生在四肢较深，侵入肌肉，周围边界不明，切面鱼，大肿瘤可出血、坏死、粘液区域，除胚胎横纹肌肉瘤粘液外，生长在腔内或息肉，其他类型为蘑菇、叶或结节，边界清晰，无真实膜，切面柔软、灰色或灰红色鱼，可伴有出血和坏死。

(2)镜下：

①胚胎型:又称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞和原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形，排列稀疏，粘液基质丰富，核分裂较多。可见纵向肌纤维或横纹，约占横纹肌瘤的2/3。肿瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。

②腺泡型:年轻人比较常见，主要由未分化的小圆形和卵圆形肌母细胞组成，有腺泡状排列的倾向，类似于胚胎期(10~20周)的横纹肌。瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞浆较少，少数瘤细胞较大。

（3）多形：又称成人型，主要由大带、网球拍多形细胞、巨核细胞和多核肿瘤巨细胞组成，主要相当于横纹肌母细胞发育后期，异形高，细胞核不规则，染色深，核分裂多，常见带细胞、嗜酸性大细胞多核肿瘤巨细胞和核分裂相。

免疫组化检查、肌红蛋白、结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2％，55.5％和88％，肌球蛋白可达100％。

   从上面我们可以了解到，横纹肌肿瘤主要发生在儿童和年轻人身上。此外，它是一种非常严重的恶性肿瘤 。一旦发现，最好接受治疗 ，至少可以减轻一些疼痛，延长 的寿命 。