为什么会患横纹肌肉瘤

       横纹肌瘤的发病原因大致可分为两种，一种是横纹肌细胞癌，另一种是间叶细胞。横纹肌瘤在不同部位的发病机制可能差异较小，治疗效果也会有很大差异。如果靠近眼窝和阴道，癌细胞不容易转移，所以预后更好，但如果是其他部位，即使暂时缩小，也很容易复发。

       病因总结

       横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)它是一种软组织恶性肿瘤，起源于横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同程度的横纹肌细胞组成。事实上，横纹肌细胞分化存在于间充质或上皮样恶性肿瘤（肾、乳、肺、子宫、卵巢）中，

       就像很少有横纹肌肉瘤有软骨或骨样成分一样。由于横纹肌肉瘤来自未分化的间充质细胞或独特的胚胎肌组织区域，这可以解释为什么肿瘤发生在儿童时期，甚至在正常的无横纹肌解剖区域。

       染色体异常

       横纹肌肉瘤是儿童软组织细胞瘤中最常见的，占儿童恶性实体瘤的比例10％。Bianchi据统计，儿童的发病率占所有横纹肌肉瘤的比例50％。近年来，分子生物学研究表明，胚胎样横纹肌瘤有染色体11p15.5的异常。

       基因图分析显示胰岛素样生长因子基因(IGF-2)，进一步研究表明，胚胎样和腺泡样 RMS中都有IGF-2mRNA肿瘤细胞中存在高表达，11p15.5该地区遗传丢失，H19是11p15.5部位的抗癌基因。RMS 与胚胎骨骼肌相似。

       与胚胎样不同，腺泡样是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤，经常转移Ewing`s肉瘤、原发性神经外胚瘤和淋巴瘤混淆。80％2号和13号染色体相互易位于上腺 泡样横纹肌瘤。2号染色体上PAX313号染色体上的基因和基因FKHR基因重排，PAX3基因被认为是早期神经肌 肉分化的重要转录调节因素，FKHR基因产物是转化因素。PAX3基因与FKHR基因融合基因被认为是腺泡样横纹肌瘤的原因。

       横纹肌肿瘤通常发生在眶上部。当然，它也可以发生在球后或其他部位。过去，当技术不发达时，5年内手术或放疗的生存率很低。现在，随着技术的不断进步，医疗水平已经达到了很高的水平。如果采用联合手术放疗和化疗，生存率可以达到80％了。