横纹肌肉瘤是什么?

横纹肌肉瘤是儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤      ％在    岁前发病  平均发病年龄  ～  岁  肿瘤发展快  恶性程度高  预后不良  横纹肌肉瘤起源于未分化的多能性间充质成分  病理上分为组织  种类型  胚胎型最常见  小泡(叶)恶性程度最高  分化好的多形预后最好  

横纹肌肉瘤的临床表现
眶上部有肿瘤  尤其是鼻子上的眼睑  也可能发生在球后或眶内的任何部位  约一半位于眶上方者有上睑下垂  眼睑水肿  变色  眼球向前向下移动  典型表现为急性发病  单侧突眼发展迅速  皮肤充血  肿硬  发热  可误诊为眶蜂窝织炎  肿瘤侵入视神经和眼外肌  则视力丧失  眼球运动障碍  如不及时治疗  肿瘤可以蔓延到整个眼眶  累及鼻窦  甚至进入颅内  立即进行CT  MRI和B超等影像检查  肿瘤的位置和范围可以明确  CT如果儿童出现眶骨损伤，有助于诊断  如临床诊断不明确  可进行活检病理诊断  此外  应体检耳前  颈部淋巴结是否局部转移？  
    
治疗横纹肌肉瘤
治疗横纹肌瘤  过去，眶内容被用来挖出  目前已不再是首选治疗手段  综合治疗主要结合放疗和化疗  如肿瘤尚未侵入眶骨壁  局限于眼眶  存活率可达    ％以上  放疗剂量一般为(    ～    )Gy  疗程  周  长春新碱用于化疗  环磷酰胺等药物  疗程  ～  年