本病多发生于HIV在感染过程中,但也可能发生在接受化疗的肿瘤患者和器官移植患者中,很少发生在正常人中。大多数病例是男性,可能与男性感染HIV相关性较多,20%病例最近有猫抓史,皮肤损伤是本病最常见的症状,也可累及肝、脾、肺、支气管粘膜、胸膜、胃肠粘膜、骨髓、口腔粘膜、结膜等器官。

   

       皮肤损伤可分为真皮型和皮下型。真皮损伤为红色或深红色针尖丘疹,然后逐渐增大为半球形、尖顶形或蒂状结节,呈皮质硬度。在后期,它可以表现为溃疡和浆液渗出。数量可以从单个到数百不等,可以发生在全身的任何部位。面部或手部的单一皮肤损伤可与化脓性肉芽肿相似。消退后,会留下轻微的色素沉着和硬结。大量损伤愈合后,皮肤会萎缩。一般来说,没有意识的症状。皮下形状是直径几厘米的斑块,通常类似于蜂窝织炎。常见皮肤损伤下的骨受累可先于皮肤损伤。骨损伤主要发生在肢体远端,常伴有疼痛,X线路可发现边界清晰的溶骨损伤,或边缘不清晰伴有明显的皮质损伤,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

   

       传播性多器官感染常伴有全身症状,如发热、体重减轻等。个别病例可出现败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道症状、肝脏大、血清转氨酶和碱性磷酸酶升高等症状。肝活检显示,肝脏中有许多充满血液的囊肿,损害粘液样基质和颗粒状紫色物质。Warthin-Starry染色和电镜观察证实,颗粒状物质是细菌,与皮损中的细菌相同。

   

       本病与Kaposi肉瘤易发HIV感染者的血管增生性疾病在临床表现和组织病理学上有相似之处,但治疗方法与预后完全不同,发生在面部和手部的单一皮肤损伤中,临床上类似于化脓性肉芽肿。因此,正确识别这种疾病与Kaposi肉瘤,化脓性肉芽肿非常重要,诊断主要依靠组织病理变化,在组织病理学方面,本病有以下特点:内皮细胞呈立方形向腔内突起,内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润,常伴有嗜酸性粒细胞,有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块,此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。

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