杆菌性上皮样血管瘤病有哪些表现及如何诊断？

       本病多发生于HIV肿瘤患者和器官移植者在感染过程中也可能发生，很少发生在正常人身上。大多数病例是男性，可能与男性感染HIV相关性较多。20％病例最近有猫抓史，皮肤损伤是本病最常见的症状，也可累及肝、脾、肺、支气管粘膜、胸膜、胃肠粘膜、骨髓、口腔粘膜、结膜等器官。

       皮肤损伤可分为真皮型和皮下型。真皮损伤为红色或深红色针尖丘疹，然后逐渐增加为半球形、尖顶形或蒂状结节，呈皮肤硬度。晚期可表现为溃疡和浆液渗出。数量可从单个、多个到数百个不等。它可以发生在身体的任何部位。面部或手部的单一皮肤损伤可类似于化脓性肉芽肿。消退后，留下轻微的色素沉着和硬结，较大的损伤愈合后会出现皮肤萎缩。一般来说，没有意识的症状。直径为厘米的皮下斑块通常类似于蜂窝织炎。常见皮肤损伤下的骨受累可以先于皮肤损伤。骨损伤主要发生在肢体远端，常伴有疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

       传播性多器官感染常伴有全身症状，如发热、体重减轻等。个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝脏大、血清转氨酶、碱性磷酸酶升高等症状。肝活检显示，肝脏中有许多充满血液的囊肿，损害粘液样基质和颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色和电镜观察证实，颗粒状物质是细菌，与皮损中的细菌相同。

       本病与Kaposi肉瘤易发HIV感染者的血管增生性疾病在临床表现和组织病理学上有相似之处，但治疗方法与预后完全不同。面部和手部的单一皮肤损伤类似于化脓性肉芽肿。因此，正确识别这种疾病Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。在组织病理学方面，本病有以下特点：内皮细胞呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润，常伴有嗜酸性粒细胞，有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。