发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本病可急可缓。全身常见症状包括发热、疲劳、疲劳等。局部表现以皮肤症状为主,少数患者有关节、肾、肺、消化系统等皮肤外受累。
一、皮肤表现
皮肤损伤多对称,常分布在下肢和臀部,也可发生在上肢和胸部背部,皮肤表现变化多样,主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀伤、结节和坏死溃疡,慢性患者偶尔有网状绿斑,皮疹通常是小米到绿豆红斑丘疹和紫癜,迅速发展为可触性紫癜,皮肤表面稍突出,手可触摸,指压不褪色,非炎症性紫癜容易区别,皮疹可以从针尖到蚕豆大小,小皮疹一般无症状,大皮疹或相互融合的皮疹会有疼痛,皮疹发作不规则,持续1~4周后,色素斑可残留约30个%;患者皮肤病变严重,表皮坏死,溃疡形成,愈合后结痂。
二、皮肤外表现
当关节受累时,可能会出现关节疼痛,但一般不会出现红肿和发短、咯血、腹痛、恶心、上消化道出血腹痛和恶心。上消化道出血表明消化道受累,中枢神经系统病变表现为头痛、复视等。心脏受累很少见,表现为心律失常。严重者可致心力衰竭、肾损伤、水肿、血尿等。
常见的特殊类型有:
1.急性病毒性肝炎前驱性血清病型:本病在发病过程中有10种%~20%;发展为(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多为HBsAg滴度增加,皮疹、荨麻疹、多关节炎多发生在肝炎潜伏期,常被忽视为轻度或暂时性。
2.低补体血症性血管炎:对于年轻女性来说,反复发作性荨麻疹伴有血清补体减少,可伴有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累、轻度至中度膜增生性肾小球肾炎IgG补体沉积在肾小球基底膜,皮肤活检常见坏死性血管炎。
三、混合冷球蛋白血症:常见于中年妇女,临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、肾病理可显示膜增生性肾小球肾炎或弥漫性增生性肾小球肾炎、免疫复合物和补体沉积的血管壁和肾小球基底膜。
三、过敏性紫癜(Henoeh-Schonleinpurpura)
这种疾病在儿童中更为常见,绝大多数有典型的三联征(紫癜、关节痛和腹痛),一半以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征,甚至肾衰竭,肾病理提示局灶硬化肾小球肾炎或弥漫性膜增生肾小球肾炎,少数严重病例为新月体肾炎,免疫荧光IgA,补肾小球系膜区的病理变化和原发性沉积IgA肾病相似。
该病的治疗是否有效,非常重要的是识别和去除病因,特别是可疑抗原致敏药物的停用对决定预后有关键作用,其他治疗原则与结节性多动脉炎基本相似。