发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本病发病可急可缓。全身常见症状包括发热、疲劳、疲劳等。局部表现以皮肤症状为主,少数患者有关节、肾、肺、消化系统等皮肤外受累。
1.皮肤表现 皮肤损伤更对称,常分布在下肢和臀部,也可发生在上肢和胸部背部,皮肤表现变化多样,主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀伤、结节和坏死溃疡,慢性患者偶尔有网状青斑,皮疹往往是小米到绿豆红斑丘疹和紫癜,迅速发展为可触性紫癜,略突出皮肤表面,手可触摸,指压不褪色,容易区别于非炎症性紫癜。皮疹可以从针尖到蚕豆大小,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹会有疼痛。皮疹发作不规则,持续1~4周,可残留色素斑点。30%皮肤病变严重,表皮坏死,溃疡形成,愈合后结痂。
2.皮肤表现 关节疼痛,但一般无红肿,但通常没有红肿和发烧。当侵入肺部时,患者有气短、咯血等。腹痛、恶心、上消化道出血表明消化道受累。中枢神经系统病变包括头痛、复视等。心脏受累很少见,表现为心律失常,严重者可能导致心力衰竭。肾脏受损时,可见水肿、血尿等。
常见的特殊类型有:
(1)急性病毒性肝炎前驱性血清病型:本病发病时有10%~20%发展为急性肝炎(乙型或非乙型),患者多为HBsAg滴度增加,皮疹、荨麻疹、多关节炎多发生在肝炎潜伏期。轻微或暂时的发病往往被忽视。
(2)低补体血症性血管炎:在年轻女性中很常见。反复发作性荨麻疹伴血清补体减少。可能有发烧、关节炎、腹痛和肾脏疲劳。肾活检提示轻度至中度膜增生性肾小球肾炎IgG补体沉积在肾小球基底膜。坏死性血管炎常见于皮肤活检。
(3)混合冷球蛋白血症:在中年妇女中很常见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血。肾病可表现为膜增生性肾小球肾炎或弥漫性增生性肾小球肾炎。血管壁和肾小球基底膜有免疫复合物和补体沉积物。
3.过敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura)这种疾病在儿童中更为常见,绝大多数有典型的三联征(紫癜、关节痛和腹痛),一半以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征,甚至肾功能衰竭。肾病理提示局灶性硬化性肾小球肾炎或弥漫性膜增生性肾小球肾炎,少数严重病例为新月体肾炎。免疫荧光显示IgA、补肾小球系膜区的病理变化和原发性沉积IgA肾病相似。
该病的治疗是否有效,非常重要的是确定和去除病因,特别是可疑抗原致敏药物的停用对决定预后有关键作用。其他治疗原则与结节性多动脉炎基本相似。
根据上述发病特点,诊断典型过敏性血管炎并不难。1990年,美国风湿病协会(ARA)制定本病诊断标准:
1.发病年龄>16岁。
2.病前有服药史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹,即一个或多个皮肤有不同大小的扁平皮疹,高于皮肤。
5.小静脉或动脉切片显示血管内外嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎,该标准敏感性为71%,特异性为93%。