Goodpasture综合征应该做哪些检查

       有些Goodpasture综合征患者肺、（或）肾表现轻微，或两个器官不同步病变，有时抗基膜本身的免疫过程只发生在肺或肾脏的任何器官，因此需要辅助检查才能诊断该疾病。

       1、尿液检查

       镜下可见血尿、红细胞管型、颗粒管型、白细胞增多，多为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

       二、痰液检查

       痰液显微镜检查显示了含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

       三、血液检查

       若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

       4.血液生化

       早期BUN、Scr、Ccr但随着病情的进展而正常，BUN和Scr进行性增加，Ccr进行性减少，肾功能严重下降GFR<5ml/min。<5ml/min。

       5.特异性检查

       血液循环抗基膜抗体采用间接免疫荧光法和放射免疫法测定GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80％，放射免疫法测定的敏感性大于95％，可以达到两者的特异性99％，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体特异性诊断肺出血-肾炎综合征。

       六、影像学检查

       肺部X线条显示弥散性点状浸润阴影，从肺门散射到外周，肺尖常清晰，肺浸润是肺病变的特征，肺X早期线性改变类似于肺水肿，咯血停止后可在短时间内吸收。

       7.电镜检查

       （1）典型的肺病变是肺泡出血，含有铁黄素沉积和纤维化，电镜可见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和炉灶增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查IgG和C呈线性沉积。

       (2)典型的肾脏病变，一种是弥漫性肾小球损伤，肾脏经常增大，形成大量的新月体，新月体周围（毛细血管外增生性肾炎），可伴有毛细血管坏死，GBM有IgG线性沉积，二是弥漫性肾小球纤维化和间质纤维化严重肾小球萎缩。电镜检查显示肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。

       8.光镜检查

       可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体50％以上。