Goodpasture综合征有哪些表现及如何诊断？

       Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检可显示进行性、游走性、不对称的双侧绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。

       某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)，特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰竭，但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中的抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞浆本身的抗体(ANCA)，或者识别冷球蛋白和肾活检。肺出血肾炎综合征最近被证实是最常见的ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴有毛细血管炎)，而不是Goodpasture综合征。线性免疫复合物沉积也可见于少数狼疮肾炎和糖尿病肾小球硬化，但这些肾脏中的抗体不具有肾小球基底膜的活性。