Goodpasture综合征有哪些症状

       Goodpasture综合征可发生在任何年龄，但多为20~30岁30岁的年轻男性。患者一般表现为肺出血、急进性肾小球肾炎、血清抗性三联征，除合并感冒、多无发热、疲劳、虚弱、体重下降等。GBM抗体阳性。

       肺出血

       典型患者除合并感染外，一般无发热，肺最重要的表现为咯血，约49％咯血是首发症状，从咯血到大咯血，严重（尤其是吸烟者）大咯血甚至窒息死亡，患者伴有气短、咳嗽哮喘、呼吸困难，有时有胸痛症状，肺诊断为浊音，听诊可闻湿罗音，肺CO摄取率(Kco)早期敏感的肺功能变化表明，肾衰竭和肺水肿患者的值下降，肺出血的值上升。

       一般来说，肺部症状可以比肾脏出现几天、几周或几年。肺出血可以是轻的或严重的，也可以严重危及生命。大量或持续出血可导致缺铁性贫血。一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮、血管炎或肺栓塞、肺部X线条显示弥散性点状浸润阴影，从肺门散射到外周，肺尖常清晰，咯血和肺浸润是肺病变的特征。

       肾病变

       肾病的临床表现多样，轻度肾小球损伤、尿分析和肾功能正常，临床表现为反复咯血，肾活检仍能显示典型的抗基膜抗体线性沉积免疫特征，典型肾功能损伤发展迅速，尿或无尿，血清肌酐浓度逐日上升，3~4天内达到尿毒症水平；无尿，肾损伤往往急性发展，血清肌酐浓度每周上升，几个月内发展为尿毒症，大多数患者的特点是进行性肾功能损伤，据统计，81％患者在一年内发展为肾功能衰竭，血压正常或轻度升高，尿液分析为血尿和蛋白尿，常为红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿和肾病综合征。

       3.特殊表现

       (1)Goodpasture肾小球病综合征转化为其他病理类型：Elder1例患者有典型的肺-肾病理和临床表现，肾功能保持良好，血清和组织抗GBM抗体呈阳性，缺铁性贫血明显，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失，肾病综合征发生9个月后，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗性GBM抗体肾沉积。

       (2)肾小球疾病的其他病理类型Goodpasture综合转化：Thitiarchakul特发性膜性肾病患者1例，肾功能急性恶化，伴有咯血、严重高血压和血清抗性GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型的抗体GBM免疫病理表现，使用大剂量激素，CTX血浆置换无效。

       (3)Goodpasture综合征仅限于肺或肾器官：Patron报告单纯性肺出血1例-肾炎综合征，Perez等待1例可卡因诱发的报告Goodpasture只有典型的肾脏变化，肺泡基膜没有综合征IgG及C3线性沉积，其他抗基底膜抗体结合脉络膜、眼、耳，偶尔会引起相应的表现，如眼底出血和渗出，其发生率可高达11％，可能是高血压的快速发展。