发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
NOM长期以来,人们认为病因和发病机制尚不清楚NOM是MS白种人有临床亚型MS以脑干病损为主的种族易感性;非白种人对NOM视神经和脊髓损伤最常见,这可能与遗传质量和种族差异有关。
NOM单相病程严重(monophasic course)但许多病例复发(relapsing course)。
(二)发病机制
急性MS偶尔表现为视神经和脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM与MS关系需要澄清,Wingerchuk等等(1999)描述71例NOM患者疾病谱、临床索引事件(index events,即视神经炎和脊髓炎),CSF和血清学,MRI特征和长期病程评估,发现NOM脑脊液和神经影像学的临床经验与MS不同。
NOM病理变化为脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞浸润和经典MS不同的是,病变主要涉及视神经、视交叉和脊髓(胸部和颈部),破坏性病变明显,脊髓坏死,最终形成空洞,胶质细胞增生不明显,坏死可能反映炎症过程的严重性,而不是疾病的本质。