发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.发病年龄为5~60岁。21~41岁最多,也有很多儿童患者,男女都可以发病。急性横贯性或播散性脊髓炎和视神经炎同时或相继发生(optic neuritis,ON)是本病的特征性表现,短时间内持续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可缓解-复发。
2.急性视神经炎患者在几小时或几天内部分或全部单眼视力丧失,部分患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压明显,视盘炎或球后视神经炎可见于眼底。亚急性患者症状在1~2个月内达到峰值。少数患有慢性疾病,视力丧失在几个月内稳步进展,进行性加重。
3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已被证实多为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski症状、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍。急性脊髓炎伴有Lhermitte大约三分之一的复发性患者可以看到阵发性强直性痉挛和神经根痛,但单相病程患者通常很少发生。
4.多数NOM患者为单相病程,70%截瘫发生在几天内,约有一半的患者患有全盲。少数患者复发,其中约有三分之一发生截瘫.视力受累约1/4,临床事件间隔为数月至半年,孤立可在未来三年内复发多次。ON和脊髓炎。
诊断依据:根据患者急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现,结合视神经炎的临床表现MRI视神经和脊髓病变,视觉诱发电位异常,CSF-IgG临床诊断可用于指数增加和寡克隆带。