Fuchs角膜内皮营养不良有哪些症状

       一、临床变化

       1、角膜改变：Fuchs内皮营养不良在角膜中央后部有典型的碎银外观，通常称为“corneaguttata”，临床病程一般为10～20年，可分为三个阶段。在第一阶段，患者没有症状。角膜后面的中心部分有不规则的点状赘生物和灰尘色素。后来，后弹性层可以变灰变厚。在第二阶段，角膜基质和上皮发生水肿。患者视力不清，有耀眼的感觉。基质水肿最初出现在后弹性层前面，靠近前弹性层。之后，所有基质逐渐呈毛玻璃状，肿胀中有液体裂缝，导致后弹性层出现皱纹。上皮水肿最初使角膜表面呈猪皮状或像洒满小水滴一样，然后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大气泡，破裂时引起发作性疼痛。由于基质混合和不规则散光，视力急剧下降，醒来时视力特别差。由于睡眠中泪液挥发减少，渗透性降低，导致角膜水肿增加。在第三阶段，上皮下结缔组织出现，上皮水肿减少。虽然视力很差，只能辨别手动，但它比以前更舒服。在这个阶段，可能会出现一些并发症，如上皮脱落，微生物导致周围新血管和眼压升高。

       裂缝灯下角膜病变从中心开始，逐渐扩展到周围，从角膜后到前可出现以下变化：角膜点变性、后弹性层增厚起皱、内皮色素沉着、基质水肿、上皮下结缔组织和周围表面新血管、上皮水肿和大气泡，角膜后中心呈银箔状(beatensilver)外观变性，变化相似ICE综合征表明，最明显的病理组织学变化位于后弹性层后面，内皮细胞产生新的胶原蛋白组织，临床表现为后弹性层增厚，后弹性层与新的胶原蛋白组织形成多板结构PAS染色后呈现出浓淡层次，临床上出现灰色盘旋图案。

       合并青光眼：Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型的青光眼：开角青光眼和闭角青光眼，估计发病率为10％～15％.开角青光眼的发生机制可能与小梁内皮网的受累有关Fuchs营养不良时，角膜实质逐渐增厚，导致虹膜角膜角完全关闭，急性闭角青光眼，许多病例，角膜水肿前角膜关闭，青光眼机制与远视和浅前房有关，可能与Fuchs在青光眼发生机制上，营养不良有一定的联系，Fuchs营养不良与ICE不同的综合征。

       关于角膜斑点和Fuchs青光眼内皮营养不良的报告模糊不清。事实上，眼压升高的患者往往会继发角膜内皮的变化。对于并发青光眼的患者，角膜内皮细胞的密度和形态也会发生变化。内皮营养不良的程度不常与眼压有关，其他因素也会影响青光眼和角膜内皮的变化，如前葡萄膜炎和青光眼-睫状体炎综合征也会影响角膜内皮形态的变化。同样，正常人的角膜内皮也会随着年龄的增长而变化。必须考虑青光眼和角膜内皮变化之间的任何损伤因素。

       二、临床分期

       病程分为3期，可达20年或更长时间。

       1.第一期(又称角膜滴状疣)“滴状角膜”(corneaguttata)期）：本期患者无意识症状，采用裂缝灯直接照明法检查时，可见角膜中心后表面有多个的滴状疣(guttata)，略带青铜色；使用后照明法时，显示在内皮表面，有散落的、圆形的、折射性的金凹；使用切割角膜的宽光带照明法时，可以看到Descemet薄膜呈金箔状变厚，上面有一些不规则的灰色浊度斑点。内皮镜检查时，可以看出内皮细胞正常镶嵌形式下有一些黑区。角膜滴状疣的出现并不意味着它有本病的诊断体征，因为在大多数情况下它没有发展成Fuchs角膜营养不良，而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物，角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现，随着病情的进展，滴状赘疣的数量可逐渐加多，互相融合并向周边部扩展，侵及全角膜的后面，内皮细胞生物泵的功能一旦丧失，则进入本病的第2期。

       2.第二期(实质性和上皮性水肿期为原发性角膜失代偿期)：当角膜内皮细胞密度下降，角膜内皮生物泵功能异常时，角膜水肿从裂缝灯下可见Descemet膜前的实质层开始，Descemet膜褶皱，角膜厚度增加，实质层如毛玻璃轻度浊度，然后角膜上皮微囊水肿，角膜表面不均匀，患者早上视力恶化，白天由于角膜前表面蒸发，上皮水肿改善，视力改善，当眼压增加时，上皮水肿加重，角膜上皮和上皮水肿可融合成水泡和大气泡，大气泡损伤后眼痛。

       3.第三期(疤痕形成期):长期角膜水肿可导致角膜血管再生，结缔组织层弥漫在上皮下。多次大气泡破裂的人更容易形成疤痕。角膜疤痕形成后，意识减退，上皮水肿减轻，疼痛缓解，但视力下降。