法乐四联症如何预防

       法乐四联症的预后取决于右心室流出和/或肺动脉狭窄的严重程度以及肺侧支循环的发育。虽然很少有未经手术治疗的病例可能存活在40岁以上，但绝大多数患者在童年时死亡。Bertranou等的资料，66％可生存到1周岁；49％生存到3岁；24％生存到10岁，而20岁的生存者只是10％下面。常见的死因包括脑血管事故、脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄的增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重，肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，发绀和血缺氧程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差。由于肺的血液供应主要依赖于动脉导管，当动脉导管闭合时，可能会因严重的血缺氧而死亡。出生后一年内死亡率为50％，3年为75％，10年为92％。但体循环与肺循环之间侧支循环丰富，可延长生存期。

       与过去相比，四联症根治术的手术死亡率逐渐下降，约为5~10％。影响外科疗效的因素包括年龄、体重、发绀、血红蛋白含量、红细胞积聚、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉、肺动脉瓣环和左心室发育；是否进行体肺分流；根治术是否需要跨瓣环织片或带瓣管道；心脏畸形矫正是否合适，蛋糕是否有其他先天性心血管畸形。

       术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增加，能正常学习或工作。术后10年和20年的生存率约为90％以上。但如果肺动脉瓣关闭不完全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg）影响功能恢复，晚期疗效不满意。