这种疾病可以发生在任何年龄，但在40~60岁的人中很常见，约占2/3。男性更常见，是女性的2~3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板收缩期。
1、发病初期 无症状，未来疼痛，多发生在腰部或下背部，辐射到下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿前内侧，疼痛为钝胀痛，开始为单侧，双侧疼痛可随病情发展而发生。
2、亚急性炎症的表现 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增加、疲劳、厌食、恶心呕吐、体重减轻等。
3、腹部肿块 约1/3的患者可在下腹或盆腔接触肿块。
4、压迫症状 75％～80％输尿管部分或完全梗阻的患者，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮血症等。压迫淋巴管和下腔静脉会导致下肢水肿，但很少见。
