腹膜后纤维化应该做哪些检查？

       1.血常规 可降低红细胞和血红蛋白；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比例小于33％。

       2.尿常规 1/3患者有蛋白尿。

       3.血沉 94％患者初次检查时血沉增加较快。

       4.临床上肾功能 75％患者肾功能损伤程度不同，表现为尿少、氮血症，如血肌酐、尿素氮升高等。

       5.近年来，碱性磷酸酶 被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶的升高对诊断该病具有重要意义。

       1.超声检查 本检查无创，无放射性，便宜方便，可作为本病的筛选诊断方法之一。

       (1)B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水程度，并可排除肾积水结石等常见原因。

       腹膜后纤维化肿块的典型超声特征是边界清晰的低回声肿块，从双肾动脉水平到下腰椎或骶骨角的前缘，内部回声更均匀。腹主动脉的前部和两侧被片状的低回声包围，有时在腹主动脉的壁上可以看到钙化斑块的强回声。病变的前边界清晰，后边缘与腹主动脉的前壁密不可分。两侧粘附在后腹膜腔的后壁上，受肠气影响较差。肾盂和输尿管扩张积水。早期腹膜后纤维化，由于轻微变化和肠气或肠腔液体的影响，容易漏诊。

       (2)彩色多普勒:观察腹主动脉和髂血管的血流信号，判断血管是否狭窄。

       (3)超声鉴别:腹主动脉瘤伴发血栓及腹膜后恶性肿瘤应注意鉴别。

       ①与腹主动脉瘤伴发血栓形成的识别：腹主动脉内膜后纤维化仍清晰光滑，可钙化。低回声主要位于腹主动脉的前部和两侧，范围较大，难以探索边界。腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不仅完整，管壁内血栓形成的低回声不规则，可探索动脉瘤的边界。

       ②腹膜后恶性肿瘤的识别：腹膜后纤维化主要分布在主动脉的前部和两侧，肿块范围广泛。边界探测不清楚，但不是融合或叶片，内部回声均匀，很少导致主动脉移位、无肠系膜淋巴结转移和腹腔种植。

       2.X线检查

       (1)静脉尿路造影(IVU)：由于该病最常见的症状是输尿管压迫，一旦怀疑该病，应选择静脉尿路造影。有文献报道，90％上述患者可显示异常，成人病例2/3l儿童病例双侧输尿管受累(图2)。因此，它是最具诊断价值的方法。

       ①图像特征：静脉尿路造影的典型迹象是“三联征”。

       A.肾盂积水伴上输尿管扩张扭曲。

       B.将输尿管移到中心。

       C.输尿管受到外部压迫的迹象。晚期双肾不显影。

       ②影像鉴别：原发性输尿管肿瘤、输尿管旁淋巴结肿大、输尿管术后或炎性狭窄病人静脉尿路造影亦可能有类似的征象，应与之鉴别。

       在少数情况下，当纤维化范围广泛涉及盆腔时，膀胱会因环状压力而产生泪液形状，这应与盆腔脂肪过多、盆腔血肿、双侧盆腔淋巴结肿大和盆腔侧支血管形成区别。

       (2)血管造影:

       ①下腔静脉造影：可显示腰骶部的下腔静脉段呈光滑的逐渐狭窄，少数病例下腔静脉可完全梗阻。

       ②主动脉造影：受累的主动脉和髂总动脉可显示光滑或不规则的狭窄变化。

       (3)淋巴管造影:淋巴管扩张扭曲，造影剂通过主动脉旁淋巴结排空延迟，但有时淋巴管造影可能正常。

       (4)消化道钡剂造影:消化道受累时，可显示管腔光滑的外压逐渐狭窄。直肠、乙状结肠受压时，应与盆腔脂肪过多、放射性肠炎等相鉴别(图3)。

       (5)CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围，还可以在尿路梗阻前发现明显的病变，是诊断和随访的主要手段之一。

       ①图像特征：腹膜后纤维化CT各种表现，通常表现为单个或多个密度均匀的软组织肿块阴影，前缘清晰，后缘不清晰，包裹主动脉和下腔静脉。输尿管从肾门到骶骨角两侧包裹，肾盂积水程度不同。肿块不仅延伸到主动脉前，还会导致肿块和附近腰肌之间的脂肪垫闭塞。早期腹膜后纤维化血管增生活跃，板块血液运输丰富。因此，静脉注射造影剂后，肿块明显增强，晚期增强程度很弱。需要指出的是，在少数情况下CT无异常发现(图4)。

       ②图像识别：腹膜后纤维化CT在CT不易区分新生物或肿大的淋巴结肿块。因此，应注意以下疾病的鉴别：

       A.淋巴瘤、原发性肉瘤等恶性转移灶：腹膜后纤维化肿块中特征性条索状影分离，可钙化。病变不穿透腹膜，也不会造成局部骨损伤。相邻的主动脉和下腔静脉往往被包裹和固定，而不是移位。转移到腹膜后的恶性肿瘤主要表现为主动脉和腔静脉旁的肿块影。淋巴瘤、原发性肉瘤等恶性淋巴结肿大往往会抬高主动脉，使其远离椎体。

       B.动脉瘤：虽然动脉瘤周围的纤维化也可以加强，但主动脉周围的组织环与腹膜后的纤维化相似，但被纤维包围的主动脉呈肿瘤扩张。

       C.其它疾病：如淀粉样变性、腹膜后血肿、宫颈癌、胰腺癌等。

       3.磁共振成像(MRI) 与CT相比，MRI其优点不仅可以显示腹膜后纤维化形成的肿块，还可以显示血管狭窄和CT上表现为正常硬化区域，肿块与这些大血管的关系可以通过血管内的流空来确定。此外，它T2加权像可以为鉴别病变的良恶性提供依据。Arrive等学者认为T2增加信号强度对恶性诊断具有重要意义。T1在加权图像上，良性和恶性腹膜后纤维化没有明显差异。良性腹膜后纤维化和恶性腹膜后纤维化肿块均为低-中信号强度，但良性纤维化形成的肿块T1及T2加权图像表现为均匀的低信号强度，边缘锐利清晰。恶性腹膜后纤维化形成的肿块的特点是T2加权像呈密度不均匀的高信号，边缘模糊(图5)。

       4.扫描放射性核素 Hillebrand等报道应用67Ga柠檬酸盐闪烁扫描法扫描腹膜后纤维化5例CT、MRI能更好反映腹膜后纤维化疾病过程中病变的严重性和活动性。

       5.正电子发射X线断层摄影(PET) 对良恶性病灶的鉴别诊断具有积极意义。Kubota在腹膜后纤维化病变中，正电子发射X线断层摄影显示，肿块/肌肉的放射能量略有增加，恶性淋巴结疾病的比例显著增加。