腹裂是怎么引起的

       一、病因

       腹裂发生的时间，是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍，目前尚有争议。

       1、侧（右侧）发育不全说大多数学者认为腹裂是由胚胎早期腹壁两侧（右侧）发育不全引起的，胚胎早期腹壁由四个中胚皱，即头、尾、两侧，四个皱同时发育，最后在中心形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某些因素的影响，头部和尾部的褶皱已经聚集在中心，而两侧的褶皱之一发育不全，导致脐带侧腹裂。一些作者认为腹壁较弱，脐带动脉通过，容易受损。

       2.脐静脉血供障碍说，作者认为腹裂是由右脐静脉内旋时血液循环障碍引起的；Hoyme(1981)腹裂的发生可能是由于1～脐肠系膜动脉过早退变，导致腹壁缺血和腹壁缺损。

       二、发病机制

       腹裂儿童有正常的脐带和脐带，腹壁裂缝可以位于脐带的左侧或右侧，绝大多数(约80％)位于右侧，有人认为这可能与右脐静脉萎缩有关。裂缝是纵向的，通常是2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂缝较大，个别皮条狭窄，甚至难以识别。腹部裂缝处的肌肉和腹膜缺乏。腹部裂缝儿童的腹腔体积明显缩小，缩小程度与器官量有关。原肠突出体外，从胃到乙状结肠，没有肝脏没有肝脏和其他内脏器官。女性患儿有时可以从内生殖器和膀胱中取出。十二指肠与横结肠并行，与腹后壁相连。两肠之间为肠膜上动静脉。肠膜游离为点状阻塞。肠道没有旋转。结肠位于左腹部。脱离的胃肠道没有羊膜囊和腹膜包裹，裂缝边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱离的肠道由于长期浸泡在羊水中，受尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物质的刺激而发生化学炎症，导致肠壁水肿、增厚，表面覆盖胶冻样品。有时可以看到胎粪色的纤维素假膜。这种畸形很容易与囊膜破裂的膨出混淆。作者对腹部裂纹动物模型进行了组织学检查，导致肠壁水肿、增厚和胶冻样品覆盖。发现光镜下肠粘膜和绒毛基本正常；电镜下微绒毛明显水肿，厚度不均匀，微绒毛间隙宽而深，粘膜下出血，肌层无明显异常；浆膜增厚，浆膜下水肿，近膜明显，炉状肉芽组织增生可见于浆膜外。这种肠道损伤的程度取决于羊水中肠道浸泡的时间长短。胚胎30周时，羊水中尿素和肌酐含量明显增加，钠含量降低，渗透压降低，导致肠道炎症变化。羊水中肠道浸泡时间越长，病理变化越重。整个肠道明显缩短，有时只有正常的1/4，肠道吸收障碍和蠕动减弱。据认为，肠道吸收障碍和蠕动减弱可能与小肠中的一氧化氮合酶有关(NOS)活动的显著增加有关。这种肠道的变化是可逆的。将肠道纳入腹腔后，不仅可以恢复肠道功能，还可以恢复肠道的形状和长度。

       患儿多伴有肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert17例腹裂儿肠管总长35～130cm，平均70cm，而且都有中肠没有旋转，所以合并这种畸形的脱肠容易发生嵌顿、扭转、肠坏死。腹裂有时伴有先天性心脏病(如房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未关闭)、泌尿系畸形等其他系统器官畸形。有作者报道10％～15％；腹裂儿童可伴有小肠闭锁或狭窄；Fonkalsrud(1993)报2例腹裂均有肠旋转不良，15例(29％)伴发畸形，12指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。