1、X线检查：一侧肺不发育在X胸片胸部密度均匀致密，缺乏充气肺组织、支气管影和血管纹理痕迹，心脏和纵向结构移动到受影响侧，受影响侧横膈膜表面不清楚，正常肺对侧不同程度的补偿性肺气肿，导致横膈膜下降、横膈膜平整、肺过度膨胀可形成纵向疝，如果同时看到脊柱半椎体畸形有助于诊断，另一部分肺发育不全X线胸片显示肺组织充气，但肺纹理稀少。相比之下，有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张。
2、支气管造影：可见患侧主支气管缺乏。例如，气管似乎直接连接到另一侧主支气管，或主支气管发育不良畸形，或支气管分支数量稀少。肺血管造影可见患侧肺动脉主干发育不良或缺乏，有助于确定诊断。
3.肺动脉灌注扫描:患侧肺血流减少或明显减少。
