发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性。伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查容易漏诊。如果上述类型伴有肺部感染，患侧呼吸声粗糙，声音粗糙。
不明原因反复发生的呼吸道感染应考虑是否存在先天性肺发育不全。诊断要非常谨慎，首选X在线检查中，支气管造影或肺动脉灌注扫描一般可以明确病因。
