发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、发病原因
胚胎发育过程中某一阶段肺芽发育障碍导致肺不发育和肺发育不全。其他发育缺陷大多同时发生，如气管、支气管、肺动脉发育不全、脊柱发育异常等。腹部器官通过胸腹膜疝进入胸膜腔，与肺争夺胸膜腔空间。先天性膈疝婴儿50％～80％肺衰竭主要是先天性肺发育不全所致。
二、发病机制
肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：
1.肺发育不良是肺实质性发育障碍。常见类型有先天性膈疝、肺动脉缺乏、球形肺支气管畸形。
2.肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。
3.如果单侧肺缺乏由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端无肺组织和肺血管；另一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿。这是由于气体通过侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺乏，如继发性肺缺乏。左侧明显大于右侧。由于残余肺通风无法补偿，大多数儿童在婴儿期死亡。据报道，少数儿童仍能活到60岁以上，无明显临床症状。
4.双肺缺乏，如胚胎期肺芽不发育、发病罕见、胎儿多合并心脏等器官畸形，多在宫腔内死亡流产，少数出生后呼吸挣扎，无法维持生命。
