肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查？

       血常规、血生化检查、痰液检查等。肺泡蛋白沉着症。

       1、血常规：大多数患者血红蛋白正常，只有少数轻度增加，白细胞正常，血沉正常。

       2.血生化检查:大多数血清乳酸脱氢酶（LDH）血清明显升高，其特异性同工酶无明显异常。LDH增加与病变程度和活动有关，其增加机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡有关Ⅱ类型上皮细胞死亡的增加与少数患者血清球蛋白的增加有关，但没有特异性。近年来，一些学者发现与肺泡表面活性物质相关的蛋白质A（SP-A）与肺泡表面活性物质有关的蛋白质D（SP-D）明显高于正常人。SP-A特发性肺间质纤维化（IPF）、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的增加，SP-D仅在IPF，PAP与结缔组织并发的肺间质纤维化患者数量显著增加。因此，对于不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查具有一定的诊断和鉴别意义。

       3、痰液检查：尽管早在20世纪60年代，一些学者就发现PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎、肺癌等其他肺部疾病，痰也可呈阳性，加上PAP患者咳痰少，痰检查正在进行中PAP病人的使用受到很大限制。

       4.动脉血分析:由于过度的补偿性通风，动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也降低。

       5、X线表现：常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，可见支气管充气征。这些病变通常是肺门区密度高，周围密度低，类似心源性肺水肿。病变一般不钙化，也不伴有胸膜病变或肺门和纵隔淋巴结肿大。

       6、胸部CT检查：尤其高分辨CT（HRCT）它可以是毛玻璃和（或）网和斑片阴影，可以是对称或不对称，有时可以看到支气管充气症，病变和周围肺组织之间往往有明显的边界和不规则的边界，形成更具特征性“地图样”改变，病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。

       7.肺功能检查:可能出现轻微的限制性通风功能障碍，表现为肺活量和功能残的降低，但肺弥散功能的降低最为明显，可能是由于肺泡腔内充满蛋白质样物质。

       8.纤维支气管镜肺活检和开胸肺活检:病理检查可发现肺泡腔内有大量无定形颗粒状嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色和粘蛋白卡红染色阴性，肺泡间隔可见轻微反应增厚和肺泡Ⅱ上皮细胞反应性增生，但由于纤支镜肺活检组织较小，病理阴性不能完全排除。

       检查支气管肺泡灌洗液：典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆状，肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20min沉淀可以发生在左右。支气管肺泡灌洗液的细胞分类PAP诊断无助，BALF它可以是巨噬细胞或淋巴细胞，CD4/CD8比例可以增加或降低。BALF例如，生化检查SP-A、SP-D可明显升高，将BAL液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织变化。在弥漫性嗜酸颗粒的背景下，可以看到无细胞结构的大嗜酸体；PAS奥星蓝染成阳性（Alcianblue）染色及粘蛋白卡红染色阴性。