肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查？

       1.血常规 大多数患者血红蛋白正常，只有少数轻度增加，白细胞正常。血沉正常。

       2.血液生化检查 大多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH增加与病变程度和活动有关，其增加机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡有关Ⅱ类型上皮细胞死亡的增加。少数患者也可能有血清球蛋白的增加，但没有特异性。近年来，一些学者发现与肺泡表面活性物质相关的蛋白质A(SP-A)与肺泡表面活性物质有关的蛋白质D(SP-D)但明显高于正常人，SP-A特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的增加，SP-D仅在IPF、PAP与结缔组织并发的肺间质纤维化患者数量显著增加，因此对于不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查具有一定的诊断和鉴别意义。

       3.虽然早在20世纪60年代就有学者发现痰液检查 PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎、肺癌等其他肺部疾病，痰也可呈阳性，加上PAP患者咳痰少，痰检查正在进行中PAP病人的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP-A浓度比对照组高400倍左右，包括慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿IPF、肺炎和肺癌患者提示痰SP-A肺部鉴别诊断检查有一定意义，但需要进一步研究和证实。

       4.动脉血气分析 显示动脉血氧分压和氧饱和度脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也降低。Martin等报道PAP吸入纯氧时测得的肺分流量可高达20％，与其他弥漫性肺间质纤维化患者相比，8.9％明显升高。

       5.X线性表现 常规胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，可见支气管充气征。这些病变通常是肺门区密度高，外周密度低，类似心源性肺水肿。病变一般不钙化，也不伴有胸膜病变或肺门和纵隔淋巴结肿大。

       6.胸部CT检查 特别高分辨率CT(HRCT)它可以是毛玻璃和（或）网状和斑片阴影，可以是对称或不对称，有时可以看到支气管充气症。病变与周围肺组织之间往往有明显的边界和不规则的边界，形成更具特征性“地图样”变化。病变部位小叶内间隔和小叶间隔常增厚。

       7.肺功能检查 可出现轻度限制性通风功能障碍，表现为肺活量和功能残余气量的降低，但肺弥散功能的降低最为明显，可能是由于肺泡腔中充满蛋白质样物质。

       8.通过纤支镜肺活检和开胸肺活检 病理检查，可发现肺泡腔内有大量无颗粒状嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色和粘蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

       9.支气管肺泡灌洗液检查 典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆状。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，通常放置20min沉淀可以发生在左右。支气管肺泡灌洗液的细胞分类PAP诊断无助。BALF它可以是巨噬细胞或淋巴细胞，CD4/CD8比例可以增加或降低。BALF的生化检查如SP-A、SP-D可明显升高BAL液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织变化：在弥漫性嗜酸颗粒的背景下，可见无细胞结构的大嗜酸体；PAS奥星蓝染成阳性(Alcian blue)染色及粘蛋白卡红染色阴性。