肺泡蛋白沉着症有哪些表现及如何诊断？

       一.临床表现

       男人比女人多，男女之比2.5∶1，从婴儿到70岁任何年龄发生，从婴儿到70岁，但30～50中年人常见，约占病例总数80％。

       本病的临床表现差异很大，有的没有临床症状，只有体检时才发现，约占1/3；约1/5的患者以继发性肺部感染症状为首发表现，包括咳嗽、发烧、胸部不适等；另外，约1/2的患者隐袭，表现为咳嗽、呼吸困难、疲劳。少数病例可能有低热和咯血。呼吸道症状与肺部疾病的范围有关。体检一般没有特殊的阳性发现，肺底有时可以闻到少量扭曲的发音。虽然呼吸道症状与肺部疾病的范围有关，但临床体征与胸部疾病有关X线性不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点出血。肺心病可合并的病例很少。

       肺泡蛋白沉着症患者合并感染的概率较大，约为15％除常见致病菌外，奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌、巨细胞病毒等特殊病原菌

       二.诊断

       诊断需要配合临床表现、放射学体征、组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查。诊断依据:①活动后气短，偶尔咳嗽，症状进行性加重，无感染和血液病依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样” ③纤维支气管镜活检病理学检查显示，肺泡腔内充满了PAS阳性粗颗粒物质，肺泡灌洗液可见大量无定形碎片，常伴有PAS阳性巨噬细胞染色。