黏多糖贮积症Ⅳ4~5岁时,由于行走困难,发现脊柱畸形。身材矮小主要是因为脊柱变短,而四肢相对较长。站立时,手可以伸向膝盖,关节肿大,以腕膝为导向,呈球形,但没有粘多糖储存症Ⅰ、Ⅱ类型的关节是直的。患者膝盖翻转,脚扁平,髋关节弯曲膝关节和畸形,形成半蹲姿势,手腕、手、脚踝和脚趾关节由于肌肉韧带松弛而过度活动,这些外观畸形具有特殊的诊断意义。患者智力一般正常,面部变为鼻梁塌陷,眼距扩大,牙齿不规则,肝脾肿胀罕见。角膜浊度的发病年龄较粘性多糖储存Ⅰ类型较晚,一般在10岁左右出现明显症状,主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右,发病率随年龄增长而增加,但大多数患者在20岁前死亡。

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